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什麼是蠶豆症？

葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶(G6PD)缺乏症(俗稱蠶豆症)

是一種常見的先天遺傳性疾病。患者由於遺傳基因的先天缺陷，無法正常地分解葡萄糖。除此以外，部份藥物和化學物如蠶豆、樟腦、臭丸、龍膽紫（紫藥水）、都會令患者出現急性溶血反應，症狀包括黃疸、精神不佳，嚴重時會出現呼吸急速、心臟衰竭，甚至會出現休克而有生命危險。

患有蠶豆症的病人生活中可能需要注意的事情有哪些：

一、就醫時應主動告知醫師患有蠶豆症；要服用的藥物也應先諮詢醫師或藥師後，才能服用。
二、萬一發現病患有黃疸、臉色發白、貧血或茶色尿的現象，應儘快就醫檢查。

蠶豆症的飲食禁忌及注意

食物

* 蠶豆: 新鮮蠶豆比煮熟的蠶豆的氧化性更強。煮熟後的蠶豆偶爾誤吃一兩顆也許不會發生嚴重的溶血。但是新鮮的蠶豆幾乎是百分百的發生溶血，吸入蠶豆收成季節的花粉亦會誘發此病發生。

* 中藥: 黃連、金銀花、牡丹皮、冰片、生地黃、虎杖、柴胡、大黃、珍珠粉、番瀉葉、保嬰丹、川蓮、八寶粉、臘梅花及熊膽等，個別項目應請教中醫師。廣東苜藥粉(含有黃連)、西瓜霜(含薄荷腦&大黃)、金十字胃腸藥(含薄荷腦)、臭藥丸(含龍膽gentiana)、京都念慈菴川貝枇杷膏(含少量薄荷腦)、京都念慈菴川貝枇杷潤喉糖(含金銀花)

* 大量的維生素C(一般指藥品)

* 食用苦瓜注意：雖然好多患者多次食用也沒有發生溶血，但是它確實可以讓蠶豆症患者產生溶血。雖然不是危險的食品。但是苦瓜應當列在禁忌食品當中新生兒更應如此。

* 部份醬料、調味包: 例如豆瓣醬 or 泡麵調味包，有些會含少許蠶豆作醬料，食用前請注意內容物成分要小心謹慎。

* 花豆(大紅豆): 相關性存疑

用品

* 奈丸、樟腦丸、紫藥水

* 薄荷腦產品(menthol): 綠油精、萬金油、白花油、紅花油、曼秀雷敦(綠)、紫雲膏、日本kowa蚊蟲止癢液、

* 樟腦油產品（camphor）: 樟腦丸、臭丸、冬青油、跌打酒有牛黃　

* 部份清潔用品、芳香劑 : 藍藍香(含有甲基藍methylene blue）

*部份殺蟲劑、電蚊香 : 蚊香及電蚊香均沒有足夠的研究可以証明絕對安全，但有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解，故要小心使用

* 部份痠痛噴劑：如肌樂（有網友本身是患者說聞到會不舒服）

藥物:

主要應避免接觸的藥物種類有：

一、抗瘧疾藥物，例如：primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine，奎寧、湯力水（tonic water）等抗瘧藥物。
二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如：sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine，Thiazolesulfone。
三、解熱止痛劑，例如：aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。
四、某些抗感染或消毒劑(，例如：nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone，Nitrofurazone。
五、其他化學品，例如：荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe，nalidixic acid(negacide)，phenylhydrazine，toluidine blue。

●蠶豆症患者應避免使用的藥物：
速博新(Ciproxin) 拔烈膿(Bareon) 撲菌特(Baktar) 滅菌樂爾(Baccidal) 可樂必妥(Cravit) 佑樂重通(Urotractin) 達康(Dalcone) 樂尿寧(Nibiol)

●蠶豆症患者應小心使用的藥物：
力停疼(Tinten) 暢血脈(Ascotyl) 阿司匹靈(Aspirin) 秋水仙鹼(Colchicin) 異菸鹼醯(INAH) 美道普(Madopar) 阿雷彼阿慶片(Aleviatin) 硫酸奎尼丁(Quinidine)

金貝比嬰兒擦劑sinbaby baby lotion

不服氧化性藥物：如阿斯匹靈類的解熱劑、伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、碸類等藥物。

碸類：如用以治療麻瘋病的氨苯碸

 其他含硫磺的藥品: 如治療糖尿病、控制血糖的藥物血糖平（Glibenclamide）

 呋喃妥因：治療尿道感染的抗生素

疑惑解答:

1. 路過種有樟樹或"天然"樟樹所製造的傢俱並不會對蠶豆症的人造成影響。(來源:中華民國人類遺傳學會)

     (有網友跟我表示他親戚的小孩睡樟木床2小時不舒服，後來去醫院換血，也不知是樟木本身的物質，還是製作家具漆上的化學物質;如透明漆導致，若擔心就別買樟木製品吧)

2. 請問蠶豆症可否吃薄荷食品呢?

  問過藥劑師(他本身有蠶豆症小朋友)，吃有關薄荷製食品是可以的，像薄荷巧克力(3歲以下幼童不宜吃巧克力)、薄荷口味冰淇淋、口香糖…等可食用。但薄荷腦(menthol)用品不可

3. 可樂果蠶豆酥現在都用碗豆製作，可食用。

4. 蜜蜂爺爺的紫草膏:目前有爭議，官網上建議兩歲以上再使用，有人用是ok的

5.有蠶豆症的人可以捐血嗎？ Ans 原則上蠶豆症的人捐血中心會婉拒，但是血小板及血漿功能是正常的，如果要捐「分離術血小板」，是受歡迎的，但需先經醫師評估，允許捐500西西全血而無任何不適的話，就合乎捐「分離術血小板」的基本條件。(來源:台灣血液基金會)          

6. 蠶豆症患者可以服用善存綜合維他命、表飛鳴、普拿疼Acetaminophen (Panadol)

7. 面速力達姆內含Camphor，蠶豆症者可使用嗎？

蠶豆症患者一般不會被『天然』的樟腦油或樟腦丸(Camphor)影響，遇到『合成』的樟腦丸     (Naphthalene、俗稱奈丸) 才可能會引起溶血現象。面速力達姆應可用於蠶豆症患者，但面速力達姆不適合塗在嘴唇上。蠶豆症患者不會被Camphor影響，但因產品很難純天然，camphor-containing products may also contain small amount of naphthalene and other oxidants.所以才會有這些不同的說法。(來源:衛生福利部國民健康署)

  (我看了成份除了有Camphor外，其實還有menthol,所以還是不要用好了，雖然有媽咪說他小孩擦過沒事，但可能是因微量的關係，畢竟每個小孩體質不同還是小心為妙)

8. 市售的"藍藍香＂含甲基藍(methylene blue)是否影響蠶豆症者?

  一般所說的蠶豆症患者應避免使用methylene blue，指的是Methylene Blue Injection (甲基藍注  射劑)，臨床上主要是用來治療變性血紅素血症。藍藍香裡也含有甲基藍，只要不要接觸或誤食，應無大礙。   (來源:衛生福利部國民健康署)

9. 天然的樟腦油或樟腦丸是否會對蠶豆症患者造成影響?

    蠶豆症患者遇到合成的樟腦丸(Naphthalene、俗稱奈丸)可能會引起溶血現象，而天然的樟腦油或樟腦丸(Camphor)一般對蠶豆症患者不會造成影響

10. 蠶豆症寶寶可以泡溫泉嗎？ Ans:可以泡

參考資料: 中華民國人類遺傳學會、國民健康局、衛生福利部國民健康署、臺北市立聯合醫院及各大醫院網站、維基百科、